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详情描述

鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足、气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终发生痿缩,皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同,分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一,因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。


一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病。


一、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病:


(1)常于生后14岁发病,男女均可。


(2)皮损好发于四肢伸侧及躯干。


(3)皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央紧贴皮肤,周边呈游离状,皮肤干燥。


(4)通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒。


(5)皮肤冬重夏轻,成年后症状和体征减轻或反复发作。


(6)常伴有掌跖角化过度、皲裂、指(趾)甲改变。


二、性联遗传寻常性鱼鳞病:


(1)生后3个月内发病,一般不超过一岁。


(2)本型鱼鳞病几乎仅见于男性,女性为携带者。


(3)皮肤好发于颈、躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位,掌跖不受累。


(4)皮肤干燥粗厚,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮损终生存在,其症状不随年龄的增长而减轻或消失。


(5)2030岁时常发生角膜浑浊。